Сиз Смит родился в Нидерландах в 1951 году, с тяжелой формой гемофилии, которая на тот момент была равнозначна приговору, — лечения как такового не было. Сиз прошел долгий путь от экспериментальных препаратов до профилактики осложнений, описав его в автобиографической книге «Пережить гемофилию. Путешествие по миру здравоохранения» (издательство Eburon Academic Publishers, Утрехт, 2020 г.).
Сегодня Сиз Смит — почетный доктор Амстердамского университета, общественный деятель и защитник прав пациентов. Он опубликовал более 15 книг, посвященных гемофилии, ВИЧ, возрастным изменениям и пр. Считается одним из отцов-основателей европейского партнерства пациентов, стал инициатором перемен в законодательстве о редких заболеваниях. В общем, человек, посвятивший свою жизнь не только борьбе с опасной болезнью, но и помощи другим людям, которые столкнулись с этим тяжким недугом.
Недавно выдержки из его автобиографии были опубликованы в журнале Vox Sanguinis. Предлагаем вам ознакомиться с ними, чтобы лучше понимать людей, ради которых, собственно, и существует донорское движение.
Мои ранние гемофильные годы
… В 1951 году, вскоре после моего рождения у меня диагностировали спонтанную форму тяжелой гемофилии А (нарушение свертываемости крови из-за нехватки белка, называемого фактором VIII — прим. ред.). Моим родителям сказали, что я не состарюсь, доживу, может, до 20 или 30 лет, так как на тот момент не было эффективного лечения. Несмотря на такую перспективу, родители никогда не опекали меня (судя по всему, речь о гиперопеке — прим. ред.) и старались подарить мне беззаботную юность.
После пары опасных для жизни кровотечений мой врач предложил лечить меня гормонами роста. Мне тогда было шесть лет. Это был экспериментальный препарат DES, введенный в практику французским доктором Раймоном А. Турпеном в конце 40-х годов. В то время он использовался как лекарство для лечения различных женских репродуктивных проблем и для торможения роста девочек-подростков. Препарат вызывал ужасные аномалии у женщин и их потомства. Что касается меня, DES затормозил мой рост на отметке 1,45 метра. Это был один из радикальных экспериментальных методов терапии в те дни, когда никакого другого лечения вообще не было. Я также принял участие в более невинном эксперименте с использованием арахиса — терапии, разработанной Х. Брюсом Будро, который сам страдал гемофилией. Оба метода лечения положительного результата не дали.
Весна надежды
Реально переломный момент в лечении гемофилии наступил, когда Джудит Пул (американский ученый — прим. ред.) описала, как изолировать концентраты плазмы крови, содержащие больше фактора VIII…
В 1967 году мне сделали первое вливание. Это привело к неожиданному эффекту: мне стало душно, и я едва мог дышать. Я думал, что умру. Я лежал в одиночной комнате с закрытой дверью. Я попытался закричать, но это было невозможно из-за заложенного горла. К счастью, ко мне в палату вошла медсестра, она увидела, что происходит, и, полагаю, уменьшила скорость инфузии. Это была аллергическая реакция. Больше у меня никогда не происходило ничего такого серьезного.
Профилактика и домашнее лечение
Со временем мой врач решил, что регулярная доза фактора VIII может предотвратить большинство спонтанных кровотечений, и в мою жизнь вошла профилактика. Вскоре за этим последовали переливания крови в домашних условиях, которые избавили меня от страха перед иглами — того, что раньше меня так тревожило.
У меня появилась нормальная, размеренная жизнь, и даже стал доступен спорт. В середине 70-х годов итальянские врачи Пьер Маннуччи и Заверио Руджери начали проводить зимний спортивный праздник для семей с гемофилией в Доломитовых Альпах. Мой голландский гематолог Ян Воутер Тен Кате подумал, что они сошли с ума, но они и его пригласили принять участие в таком празднике… С тех пор я уже почти 40 лет наслаждаюсь беговыми лыжами вместе с семьями Итальянского общества гемофилии.
Зима отчаяния
…Чувство оптимизма и свободы исчезло с появлением в конце 70-х и 80-х годов вирусных инфекций: гепатита С (ВГС) и вируса иммунодефицита человека (ВИЧ). Это была зима отчаяния для международного сообщества больных гемофилией. Отмечены тысячи случаев заражением ВГС и ВИЧ. Без эффективного лечения ВИЧ почти все инфицированные люди с гемофилией умерли.
Ранние методы лечения гепатита С были малоэффективны — реальная терапия появилось только недавно. Для многих людей с гемофилией было уже слишком поздно: они либо умерли, либо жили с тяжелым поражением печени.
…Эпизоды кровотечения вызвали повреждение суставов еще в молодости, а экспериментальное лечение ограничило мой рост. Я был инфицирован ВГС и ВИЧ, побочные эффекты терапии ВИЧ привели к серьезным почечным осложнениям. Теперь я типичный пример стареющего мужчины с гемофилией и комплексом сопутствующих заболеваний. В результате у меня появилась обширная сеть контактов в сфере здравоохранения.
Сочетание боязни игл из моего детства вместе с коморбидностью* и полипрагмазией** является для меня «фактором страха» из-за отсутствия контроля за госпитализацией и необходимостью лечения у врачей, менее знакомых с гемофилией. Дополнительный страх связан с моим процессом старения. Я оцениваю свое здоровье как хрупкое и легко выводимое из равновесия.
Коммерциализация против добровольности
Есть малоприятные стороны лечения гемофилии и снабжения плазмой — это ориентация фармацевтической промышленности на прибыль и небрежное отношение к политике безопасности крови.
…В 1974 году Джудит Пул писала в письме администрации Никсона о новой национальной политике США в отношении крови: «Меня беспокоит… то, что никоим образом не предусмотрено и даже не поощряется использование крови добровольцев, а предполагается продолжение опасной, дорогой, расточительной и неэтичной покупки плазмы фармацевтическими компаниями для предоставления такого терапевтического материала».
…Еще один памятный момент можно найти в знаменитой книге «Путешествие», опубликованный Сюзанной и Робертом Мэсси в 1976 году. Они описали битву между фармацевтическими компаниями и Американским Красным Крестом за производство концентрата фактора VIII, битву, в которой победили корпорации. Многие считают это большой потерей для системы добровольного безвозмездного донорства крови и плазмы. Третий поразительный и забытый факт: в 70-х годах производители плазмы игнорировали то, что их собственные рабочие заболевали гепатитом.
Предсказуемая катастрофа
…В международном сообществе гемофилии сосредоточили внимание на доступности фактора VIII для удовлетворения потребностей больных, в то время как люди с гемофилией пользовались свободой, которую они получили, принимая лекарства. Никто не хотел этого терять. В 70-х годах в индустрии фракционирования плазмы знали об опасности заражения вирусом гепатита. Некоторые из сотрудников даже были предупреждены о таких загрязнениях. То есть мы не можем говорить о «трагическом происшествии» — это была предсказуемая катастрофа.
Многочисленные обвинения были выдвинуты против национальных правительств и до сих пор выдвигаются в ходе расследования заражения крови в Соединенном Королевстве. До сих пор международная промышленность избегала расследования причин произошедшего. Сегодня больные гемофилией и их семьи несут на себе бремя этой трагедии. Многие погибли, а у тех, кто выжил, плохое здоровье.
Новая весна надежды
Добровольному сектору никогда не удавалось получить контроль над поставками крови и плазмы. Наоборот, рынок лечения гемофилии в настоящее время является бурно развивающимся бизнесом стоимостью в миллиарды долларов. Концентраты плазмы для лечения гемофилии были заменены рекомбинантными продуктами, факторозаместительной и генной терапией.
По поводу новых методов люди с гемофилией испытывают чувство неопределенности, в то время как существующие продукты вызывают беспокойство, в частности, из-за внутривенного доступа. К сожалению, большинство больных до сих пор не имеют доступа к современному лечению из-за высокой цены на препараты и их относительного дефицита.
Глобализм самонадеянности
Что касается других продуктов плазмы, особенно иммуноглобулинов, мир зависит от большого пула платных доноров в Соединенных Штатах. Этот пул больше не принадлежит американским центрам сбора плазмы, он принадлежит крупным международным фармацевтическим компаниям.
Национальные службы переливания крови постепенно теряли свою долю на этом рынке. Европейские страны разрешили продажу своих заводов по производству препаратов из плазмы китайской компании. Это показывает, что глобализм стал доминирующим фактором в этой индустрии и вытеснил исторически сложившийся национальный принцип самодостаточности.
Заключение
Я рад, что пережил эти 70 лет, живя с гемофилией, и я должен признать, что никогда не смог бы зайти так далеко без поддержки. Большая группа профессионалов, врачей, медсестер, моих друзей, родителей, семьи, партнерши и ее детей всегда была рядом со мной. Я также благодарен множеству доноров в Нидерландах, которые добровольно сдают свою плазму.
- Коморбидность — наличие у пациента двух и более заболеваний, связанных между собой.
- *Полипрагмазия — назначение множества лекарственных средств, без учета их совместимости.
Азат Яхъяев
